Health

ALS എന്ന അപൂർവ രോഗവും ഹോക്കിങ് എന്ന അത്ഭുതവും

​ALS എന്ന രോഗത്തിന്റെ ചരിത്രത്തിലെ തന്നെ അത്ഭുതങ്ങളിലൊന്നാണ് സ്റ്റീഫൻ ഹോക്കിംഗ്. പലപ്പോഴും മരണവക്ത്രത്തിൽ നിന്നും അദ്ദേഹം തിരിച്ചു വന്നിട്ടുള്ളതാണ്. എന്നിട്ടിപ്പോൾ ഏതൊരു സാധാരണ മനുഷ്യനെയും പോലെ തന്റെ വാർദ്ധക്യത്തിൽ, ചെയ്യേണ്ടതൊക്കെ ചെയ്തശേഷം മരിച്ചുപോയിരിക്കുന്നു.പക്ഷെ ഏതൊരാളെയും ബാധിക്കുന്ന പോലെ തന്നെയായിരുന്നു ഹോക്കിങ്ങിനെയും ALS പിടികൂടിയത്.

ALS എന്ന അപൂർവ രോഗവും ഹോക്കിങ് എന്ന അത്ഭുതവും

ഓരോ തലമുറയിലും ശാസ്ത്രത്തിന് ഓരോ പതാക വാഹകരുണ്ട്. ഐസക് ന്യൂട്ടൺ, ചാൾസ് ഡാർവിൻ, ആൽബർട്ട് ഐൻസ്റ്റൈൻ, റിച്ചാർഡ് ഫെയ്ന്മാൻ എന്നിവരൊക്കെ മനുഷ്യചരിത്രത്തിന്റെ ഗതിമാറ്റി വിടുന്ന രീതിയിൽ മൗലികമായ കണ്ടുപിടിത്തങ്ങൾ നടത്തിയവരും അതുവഴി മുഴുവൻ ലോകത്തിന്റെയും ആരാധനാപാത്രമായവരുമാണ്. മനുഷ്യരാശിയുടെ പുരോഗതിക്കുള്ള ഒരേയൊരു പ്രത്യാശ ശാസ്ത്രമാണ് എന്നതിനാൽ ഒരു പക്ഷേ സമൂഹത്തിൽ ഏറ്റവും അർത്ഥപൂർണ്ണമായ സ്ഥാനമാണ് ഇത്തരത്തിലുള്ളവർ വഹിക്കുന്നത്. നമ്മുടെ തലമുറയിൽ ശാസ്ത്രത്തിന് അത്തരത്തിലൊരു പതാകവാഹകൻ ഉണ്ടായിരുന്നു.

പ്രൊഫെസ്സര്‍ സ്റ്റീഫൻ ഹോക്കിങ്; പ്രപഞ്ചവിജ്ഞാനീയത്തിൽ മൗലികമായ സംഭാവനകൾ നൽകുന്നതിൽ മാത്രമല്ല അത് പൊതുജനങ്ങൾക്ക് പോലും മനസ്സിലാവുന്ന ഭാഷയിൽ വിശദീകരിച്ചു കൊടുക്കാനും അദ്ദേഹം തന്റെ കഴിവുകൾ വിനിയോഗിച്ചു.

അമയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലീറോസിസ്(ALS) എന്ന മാരകമായ അസുഖം ബാധിച്ച അദ്ദേഹം ഇത്രയും കാലം തന്റെ രോഗത്തോട് പടവെട്ടി ജീവിച്ചിരുന്നത് വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിന് അത്ഭുതമാണ്. എന്നാൽ അദ്ദേഹത്തെപ്പോലെ പലരും നൽകിയ സംഭാവനകളാൽ പുഷ്ടിപ്പെട്ട ശാസ്ത്രത്തിന്റെ മാസ്മരിക കഴിവുകളാണ് അദ്ദേഹത്തിന്റെ ജീവൻ നീട്ടിക്കൊടുത്തത് എന്ന് കരുതുന്നതിൽ തെറ്റില്ല.

ALS എന്ന അപൂർവ രോഗവും ഹോക്കിങ് എന്ന അത്ഭുതവും

1963-ൽ തന്റെ ഇരുപത്തൊന്നാം വയസിൽ പ്രത്യാശയ്ക്ക് ഇടയില്ലാത്ത രോഗത്തിന് അടിപ്പെട്ട ഹോക്കിംഗ് തന്റെ ഇച്ഛാശക്തിയും, സ്വന്തം ജീവിതസപര്യയായി അദ്ദേഹം കരുതിയ ശാസ്ത്രത്തിന്റെ പിന്തുണയും കൊണ്ട് പിന്നെയും ജീവിച്ചത്, 55 വർഷങ്ങൾ! അതും വെറുതെ ജീവിക്കുകയായിരുന്നില്ല, സ്വന്തം തലച്ചോറിനെ കാലത്തിനും ബാഹ്യപ്രപഞ്ചത്തിനും ചുറ്റും അലയാനും അറിയാനും പറത്തിവിട്ട് ഒരു വീൽച്ചെയറിൽ ലോകത്തെ ശാസ്ത്രകുതുകികളെയാകെ അത്ഭുതപ്പെടുത്തിക്കൊണ്ട് അദ്ദേഹം ജീവിച്ചു.

ഐൻസ്റ്റീനു ശേഷം വന്ന അപാരപ്രതിഭാശാലിയായ ഭൗതികശാസ്ത്രജ്ഞനെന്ന പേരിൽ മാത്രമല്ലാ, തന്റെ യുദ്ധവിരുദ്ധ നിലപാടുകളിലൂടെ മാനവികതയ്ക്കും മൂല്യം കൽപ്പിച്ചിരുന്ന ശാസ്ത്രജ്ഞനെന്ന പേരിൽ ആ അതുല്യപ്രതിഭയ്ക്ക് ഇൻഫോ ക്ലിനിക്കിന്റെ ആദരാഞ്ജലി.

ഒപ്പം അദ്ദേഹത്തിന്റെ 21 ആം വയസുമുതൽ ജീവിതകാലത്തുടനീളം ഒരു നിഴൽപോലെ കൂടെയുണ്ടായിരുന്ന, അപൂർവ്വമായ ആ രോഗത്തെ പറ്റി ചെറുതായെങ്കിലും അറിഞ്ഞു വയ്ക്കാൻ ഈ സമയം ഉപയോഗിക്കാം.

ALS എന്ന അപൂർവ രോഗവും ഹോക്കിങ് എന്ന അത്ഭുതവും

മനുഷ്യനെ മനുഷ്യനാക്കുന്നത് അവന്റെ നാഡീ വ്യവസ്ഥയാണ്. ചുറ്റുപാടും നിന്നുള്ള വിവരങ്ങൾ വൈദ്യുത തരംഗങ്ങളായി തലച്ചോർ എന്ന അത്ഭുതകരമായ കമ്പ്യൂട്ടറിലേക്ക് പായുന്നു. അവിടെ നിന്ന് തരംഗങ്ങൾ വിശകലനം ചെയ്യപ്പെടുകയും അവയ്ക്ക് അർത്ഥം കൽപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. പിന്നീടാണ് ഇവയോടുള്ള പ്രതികരണം. ശരീരത്തിലെ പേശീതന്തുക്കളിൽ ഏതൊക്കെ അനങ്ങണം അവ എത്രയൊക്കെ അനങ്ങണം എന്നെല്ലാമുള്ള സന്ദേശങ്ങൾ തിരിച്ചു നാഡികളിലൂടെ പേശികളിലേക്ക് പായുന്നു. സങ്കീർണ്ണമായ ഒരു ശസ്ത്രക്രിയ ചെയ്യുന്നത് മുതൽ ഏറ്റവും അടിസ്ഥാനമായ ശ്വാസോച്ഛ്വാസം വരെയുള്ള എല്ലാ പേശീ പ്രവർത്തനങ്ങളിലും ഇത്തരത്തിൽ വൈദ്യുത ആവേഗങ്ങൾ കടന്നുപോകുന്ന ചാലുകൾ അത്യാവശ്യമാണ്. ഈ ചാലുകളുടെ സാവധാനം ഉള്ളതും തിരിച്ചുപിടിക്കാൻ ആകാത്തതും ആയ നാശമാണ് അമയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലീറോസിസ് (Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS). മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ ഡിസീസസ് (MNDs) എന്നു പറയുന്ന ഒരു കൂട്ടം രോഗങ്ങളിൽ ഒന്നാണീ ALS. ഭേദമാക്കാനുള്ള ചികിത്സ കണ്ടെത്തിയിട്ടില്ലാത്ത രോഗം. പുനരധിവാസ ചികിത്സയാണ് പ്രധാനമായും ഈ രോഗത്തിനുള്ളത്, ടെക്നോളജിയുടെയും വൈദ്യശാസ്ത്രപരമായ അറിവിന്‍റെയും സഹായത്താല്‍ ജീവിതദൈര്‍ഘ്യവും പ്രവര്‍ത്തനക്ഷമമായ ജീവിതവും രോഗികള്‍ക്ക് നല്‍കാന്‍ ശാസ്ത്രം കിണഞ്ഞു പരിശ്രമിച്ചുകൊണ്ടിരിക്കുകയാണ്‌.

പൂർണ്ണമായി ബോധവും ധിഷണാശേഷിയും പഞ്ചേന്ദ്രിയങ്ങളുടെ പ്രവർത്തനവും അടക്കം എല്ലാമുള്ള ഒരു മനുഷ്യൻ കൂട്ടിലടച്ച കിളിയെപ്പോലെ ഒരു പേശിയുമനക്കാനാവാതെ കുരുങ്ങിപ്പോകുന്നു. അതിൽ നിന്ന് ഒരേയൊരു മോചനം മരണമാണുതാനും. മസിലുകളുടെ കടുപ്പവും അനുസരണക്കുറവുമായാണ് അസുഖം തുടങ്ങുന്നതെങ്കിലും സാവധാനം ഓട്ടവും നടത്തവും ഭക്ഷണം കഴിക്കലും എന്തിന് ശ്വാസോച്ഛ്വാസം പോലും സാധ്യമാകാതെ വരും. ഉപയോഗിക്കപ്പെടാത്ത പേശികൾ കൊലുന്നനെ മുരടിച്ച് നശിച്ചുപോകും. A-myo-trophic എന്നു പറഞ്ഞാൽ മസിലുകൾ ചുരുങ്ങിപ്പോകുക എന്നാണർത്ഥം. രോഗബാധിതരിൽ മിക്കവരും അഞ്ചുവർഷം തികയ്ക്കാറില്ല.

ALS എന്ന അപൂർവ രോഗവും ഹോക്കിങ് എന്ന അത്ഭുതവും

ഏതു പ്രായത്തിലും ലിംഗത്തിലും പെട്ടവരെയും രോഗം ബാധിക്കാമെങ്കിലും കൂടുതലായി കണ്ടുവരുന്നത് മധ്യവയസ്സു കഴിഞ്ഞ പുരുഷന്മാരിലാണ്. ALS ൽ ഈ നാഡീകോശനാശം എന്തുകൊണ്ടുണ്ടാകുന്നുവെന്നത് ഇന്നും അജ്ഞാതമാണ്. 10-12 ശതമാനം രോഗികളിൽ പാരമ്പര്യമായിട്ടാണ് ഈ രോഗം വന്നിട്ടുള്ളത്. എന്നാൽ 90% ആൾക്കാരിലും കാരണമെന്തെന്ന് കണ്ടെത്താനായിട്ടില്ലാ. പാരമ്പര്യം, തലച്ചോറിനുണ്ടാകുന്ന ക്ഷതങ്ങൾ, ജനിതകപരമായ വൈകല്യങ്ങളൊക്കെ കാരണമാകാമെന്നാണ് നിഗമനം. ജനിതകപ്രശ്നത്തിൽ പ്രധാനമായും പറയുന്നത് 21 ആം ക്രോമസോമിലെ സൂപ്പർ ഓക്സൈഡ് ഡിസ്മ്യൂട്ടേസ് എന്ന എൻസൈമിനെ നിയന്ത്രിക്കുന്ന ജീനിന്റെ പ്രശ്നമാണ്. സ്റ്റീഫൻ ഹോക്കിങ്ങിന്റെ കാര്യത്തിലും രോഗകാരണം അജ്ഞാതമായി തന്നെ തുടരുന്നു.

മോട്ടോർ നാഡീകോശങ്ങൾ പതിയെപ്പതിയെ നശിക്കുന്ന ALS ന്റെ തുടക്കത്തിൽ കൈകാലുകൾക്ക് ചെറിയ തളർച്ചയും പേശികളിലെ തുടിപ്പു (Fasciculations) മായിരിക്കും രോഗലക്ഷണങ്ങൾ. ഈ വക ചെറിയ പ്രശ്നങ്ങൾ കാലക്രമേണ കൂടിക്കൂടി വരികയും കാലുകൾ അതിബലത്താൽ മടക്കാനോ നിവർത്താനോ കഴിയാത്ത അവസ്ഥയാവും. കൈകൾ തളർന്നു തീരെ ബലമില്ലാതാകും. നെഞ്ചിലെ പേശികളും ഡയഫ്രവും തളരുമ്പോൾ രോഗിയ്ക്ക് സ്വന്തമായി ശ്വാസമെടുക്കാൻ പറ്റാത്ത സ്ഥിതി വരും. കഴുത്തിലെയും തൊണ്ടയിലെയും വായയ്ക്കുള്ളിലെയും പേശികൾ തളരുമ്പോൾ ഭക്ഷണമിറക്കാനോ ശബ്ദമുണ്ടാക്കാനോ ശ്വസിക്കാനോ കഴിയാതെ വരും. ഒരാളുടെ സഹായത്തോടെ പോലും ഒന്ന് നിൽക്കാനോ നടക്കാനോ പറ്റാത്ത സ്ഥിതിയാവും.

കണ്ണിന്റെ ചലനങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കുന്ന പേശികളും ആമാശയം, കുടൽ, മൂത്രസഞ്ചി, ഹൃദയം എന്നിവയിലെ മസിലുകളെയും ALS സാധാരണഗതിയിൽ ബാധിക്കാറില്ല. അതിനാൽ ഭക്ഷണം ട്യൂബുവഴി നൽകിയാൽ ദഹനവും വിസർജനവുമൊക്കെ സാധാരണ പോലെ നടക്കും. മാത്രമല്ല സ്പർശം, കേൾവി, കാഴ്ച, രുചി, ഗന്ധം, വേദന, ലൈംഗികചോദനകൾ, പ്രത്യുത്പാദനം തുടങ്ങിയവയെല്ലാം സാധാരണ എല്ലാവരെയും പോലെ അറിയാനും ആസ്വദിക്കാനും സാധിക്കും.

സാധാരണഗതിയിൽ കൈകാലുകളെയാണ് ALS ബാധിച്ചു തുടങ്ങുന്നതെങ്കിലും, അത് ഏത് ഭാഗത്തെ പേശികളിലും തുടങ്ങാവുന്നതാണ്. നെഞ്ചിലെ പേശികളെ ആദ്യമേ ബാധിച്ചാൽ വളരെ നേരത്തെ ശ്വസനസഹായികളെയൊക്കെ (ventillators) ആശ്രയിക്കേണ്ടി വന്നേക്കും. മാത്രമല്ല, ഒരു ഭാഗത്തെ ബാധിച്ചു തുടങ്ങിയ രോഗം എത്രവേഗത്തിൽ മറ്റു ശരീരഭാഗങ്ങളെ ബാധിക്കുമെന്നത് വ്യക്തിഗതമായി വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കും. മറ്റു പേശികളെ ബാധിച്ചുതുടങ്ങുമ്പോൾ ആദ്യം ബാധിച്ച ഭാഗങ്ങളിൽ രോഗം കൂടുതൽ രൂക്ഷമാകുകയും ചെയ്യും.

നാഡീനാശത്തിന്റെ തോത് കുറയ്ക്കുന്ന ചില മരുന്നുകൾ ഉണ്ടെങ്കിലും പൂർണമായും രോഗവ്യാപം തടയാനുള്ള കഴിവതിനില്ല. കാലാകാലങ്ങളിൽ ആവശ്യമായ പരിചരണങ്ങൾ, ഉദാഹരണത്തിന് ശ്വാസമെടുക്കാൻ പറ്റാത്ത അവസ്ഥയിൽ വെന്റിലേറ്റർ സഹായം, മുക്കിലൂടെയോ വയറുതുളച്ചോ കുഴലുകടത്തി ഭക്ഷണം നൽകുക, ശ്വാസനാളത്തിന് തളർച്ച വന്നാൽ ട്രക്കിയോസ്റ്റമി (Tracheostomy) ഒക്കെ നൽകുക മാത്രമാണ് പോംവഴി. സാധാരണഗതിയിൽ രോഗനിർണയം കഴിഞ്ഞാൽ രണ്ടുമൂന്നു വർഷത്തിനുള്ളിൽ രോഗി മരിക്കുന്നതാണ് ഈ രോഗത്തിന്റെ വിധി. മരണകാരണം പലപ്പോഴും ശ്വാസകോശ സംബന്ധിയായ രോഗങ്ങളാവും.

ALS എന്ന അപൂർവ രോഗവും ഹോക്കിങ് എന്ന അത്ഭുതവും

ALS എന്ന രോഗത്തിന്റെ ചരിത്രത്തിലെ തന്നെ അത്ഭുതങ്ങളിലൊന്നാണ് സ്റ്റീഫൻ ഹോക്കിംഗ്. പലപ്പോഴും മരണവക്ത്രത്തിൽ നിന്നും അദ്ദേഹം തിരിച്ചു വന്നിട്ടുള്ളതാണ്. എന്നിട്ടിപ്പോൾ ഏതൊരു സാധാരണ മനുഷ്യനെയും പോലെ തന്റെ വാർദ്ധക്യത്തിൽ, ചെയ്യേണ്ടതൊക്കെ ചെയ്തശേഷം മരിച്ചുപോയിരിക്കുന്നു.

പക്ഷെ ഏതൊരാളെയും ബാധിക്കുന്ന പോലെ തന്നെയായിരുന്നു ഹോക്കിങ്ങിനെയും ALS പിടികൂടിയത്. കൈകാലുകളിൽ തുടങ്ങി മറ്റെല്ലാ ഐച്ഛിക പേശികളിലേക്കും ക്രമേണ രോഗം പടർന്നു. രോഗത്തിന് കീഴടക്കാൻ സാധിക്കാതിരുന്ന രണ്ടുകാര്യങ്ങൾ ആ മനസും ജീവനുമായിരുന്നു. അതെന്തുകൊണ്ടാണെന്ന് ചോദിച്ചാൽ അതിനൊരുത്തരമേയുള്ളൂ, ''അത് രണ്ടും സ്റ്റീഫൻ ഹോക്കിങ്ങിന്റേതായിരുന്നു'' എന്ന്. രോഗം നിരന്തരമായി മൂർച്ചിച്ച് വന്നതിനെ തുടർന്ന് മാംസപേശികൾ ശോഷിച്ച് ശരീരമാകെ തളർന്ന ഹോക്കിംങ്ങിന് വീൽ ചെയറിൽ അഭയം പ്രാപിക്കേണ്ടിവന്നു. തൊണ്ടയിലെ മാംസപേശികൾ പ്രവർത്തിക്കാനാവാതെ വന്നതോടെ സംസാരശേഷിയും നഷ്ടപ്പെട്ടു. ശ്വസതടസ്സമുണ്ടായപ്പോൾ ശ്വാസനാളിയിൽ (Trachea) സുഷിരമിട്ടുള്ള ശസ്ത്രക്രിയക്കും (Tracheostomy) അദ്ദേഹം വിധേയനായി. വീൽചെയറിൽ ഇരുന്നു കൊണ്ട് കവിളിലെ പേശികൾ ചലിപ്പിച്ച് യന്ത്രത്തിന്റെ സഹായത്തോടെ കൃത്രിമ ശബ്ദത്തിലാണ് അദ്ദേഹം സംസാരിക്കുന്നത്. Speech Synthesizer എന്നാണതിനു പറയുന്നത്. വീൽചെയറിൽ ഘടിപ്പിച്ച കമ്പ്യൂട്ടർ സ്ക്രീനിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്ന വാക്കുകളിൽ നിന്നും ഉചിതമായവ നേത്രപാളികൾ ചലിപ്പിച്ച് തെരഞ്ഞെടുത്താണ് തന്റെ ഗഹനങ്ങളായ ശാസ്ത്രഗ്രന്ഥങ്ങളും ലേഖനങ്ങളും ഹോക്കിങ് രചിച്ചത്.

ഏറ്റവും അടുത്തായി സംവേദനക്ഷമത വര്‍ദ്ധിക്കുവാന്‍ എെ ബ്രെയ്ന്‍ എന്ന ടെക്നോളജിയുടെ സഹായം അദ്ദേഹം തേടിയിരുന്നു.
സ്റ്റീഫന്‍ ഹോക്കിങ്ങിന്റെ തലയില്‍ ഒരു കറുത്ത ബാന്‍ഡ് ചിലരെങ്കിലും ശ്രദ്ധിച്ചിരുന്നിരിക്കും . എെ ബാന്റ് എന്ന ആധുനിക ഉപകരണത്തിന്റെ സെന്‍സര്‍ ആയിരുന്നു അത്. തലച്ചോറിലെ കോര്‍ട്ടക്സ് ഭാഗത്തെ സിഗ്നലുകള്‍ ഉപയോഗിച്ച് സംവേദനം സാധ്യമാക്കാനുള്ള ഈ പരിശ്രമത്തോട് അദ്ദേഹം പൂര്‍ണമായും സഹകരിക്കുകയും സാങ്കേതികവിദ്യകളിലൂന്നിയുള്ള മികച്ച പരിഹാരങ്ങള്‍ തന്‍റേതുപോലെ ശാരീരികപ്രയാസങ്ങള്‍ അനുഭവിക്കുന്നവര്‍ക്ക് ലഭ്യമാകണമെന്ന് ആഗ്രഹിക്കുകയും ചെയ്തിരുന്നു.

ശാസ്ത്രത്തിന്റെ വളർച്ചയ്ക്ക് ഹോക്കിങ്ങിനെ ആവശ്യമായിരുന്നു. ഹോക്കിങ്ങിന്റെ ജീവൻ നിലനിർത്തേണ്ടത് ശാസ്ത്രത്തിന്റെ ബാധ്യതയും. ശാസ്ത്രവും മനുഷ്യനും ഒരുപോലെ പോരാടി വിജയിച്ച അപൂർവ്വം ചരിത്രങ്ങളിലൊന്നാണ് സ്റ്റീഫൻ ഹോക്കിങ്ങിന്റേത്.

advertisment

Super Leaderboard 970x90